первичная недостаточность коры надпочечников лечение

Недостаточность надпочечников

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Классификация

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни. Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

Причины заболевания

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается на фоне патологии коры надпочечников, диабета, проблем эндокринной системы.

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50

Источник

Недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников - это синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности выделения гормонов коры надпочечников в кровь. Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая.

Причины, вызывающие недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.

инфекционные заболевания ( сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников); амилоидоз надпочечников; ВИЧ-инфекция; идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.

Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах

Источник

Главная » Здоровье » Медицина » Эндокринология » Аддисонова болезнь (первичная недостаточность коры надпочечников): что это такое, симптомы, лечение, диагностика, причины

Аддисонова болезнь (первичная недостаточность коры надпочечников): что это такое, симптомы, лечение, диагностика, причины

Что такое Аддисонова болезнь

Аддисонова болезнь - это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Аддисонова болезнь сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию, и может приводить к развитию адреналового криза с сердечно-сосудистым коллапсом. Диагноз устанавливают клинически.

Ежегодная заболеваемость аддисоновой болезнью составляет примерно 4 случая на 100 000 населения. Обострение симптомов (адреналовый криз) может провоцироваться острой инфекцией. Даже при лечении аддисонова болезнь несколько увеличивает показатели смертности. Неясно, связано ли такое увеличение с нелеченными адреналовыми кризами или с отдаленными осложнениями непреднамеренной передозировки лечебных средств.

Причины Аддисоновой болезни

В западных странах около 70% случаев обусловлено идиопатической атрофией коры надпочечников, вероятно, вследствие ее аутоиммунного поражения. Остальные случаи связаны с деструкцией коркового вещества гранулемами (туберкулез, гистоплазмоз), опухолями, амилоидозом, кровоизлиянием или воспалительным некрозом. Гипокортицизм может быть результатом применения медикаментозных средств, блокирующих синтез кортикостероидов (кетоконазол, анестетик этомидат). При синдромах полигландулярной недостаточности аддисоновой болезни могут сопутствовать сахарный диабет или гипотиреоз. У детей самой распространенной причиной первичной недостаточности надпочечников является их врожденная гиперплазия, но все чаще выясняются и другие генетические причины этого состояния.

Источник

Первичная надпочечниковая недостаточность: диагностика, лечение

Синдром гипокортицизма, болезнь Аддисона, первичная надпочечниковая недостаточность — тяжелое полисимптомное эндокринное заболевание, обусловленное снижением продукции гормонов коры надпочечников вследствие деструкции надпочечников различного генеза.

Этиология

Аутоиммунное поражение коры надпочечников – часто сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями — так называемый аутоиммунный полигландулярный синдром.

Адренолейкодистрофия  (болезнь   Зиммерлинга–Крейтц-фельда, меланодермическая лейкодистрофия) — генетическое заболевание с Х-сцепленным рецессивным типомнаследования, протекающее с преимущественным поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников;

Применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимида, митотана, кетоконазола, барбитуратов, спиронолактона).

Патогенез

Первичная надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном поражении: мишенью для антител служат ключевые ферменты стероидогенеза, наиболее часто CYP21A2 (P450c21 или 21-гидроксилаза). Антитела к 21-гидроксилазе выявляют у 64–86% больных с НН.

Титр антител наиболее высокий в дебюте заболевания. В дебюте заболевания отмечается компенсаторное повышение активности ренина плазмы для поддержания нормальной концентрации альдостерона, однако секреция альдостерона прогрессивно снижается.

В дальнейшем (через месяцы или даже годы) постепенно угасает и секреция кортизола. Постепенно снижается активность секреции кортизола в ответ на стимуляцию АКТГ, затем стабильно повышаются базальные концентрации АКТГ, далее снижается концентрация кортизола в крови, что сопровождается развитием соответствующих клинических симптомов.

Первичная надпочечниковая недоста

Источник

Сбои в гормонах надпочечников

Состояние, при котором организм испытывает острую нехватку в стероидных гормонах, называется недостаточность коры надпочечников. Гормоны производятся непосредственно в коре надпочечников, а заболевание может быть как острым, так и хроническим. Болезнь вызывает сбой в водно-электролитном балансе и расстройство работы сердечно-сосудистой системы. Человек, который знает симптомы гипофункции коры надпочечников, может своевременно обратиться к специалисту, что увеличит шансы на легкий ход патологии.

Дисфункция надпочечников может возникать от непосредственной патологии самого органа либо из-за проблем с гипофизом.

Классификация

Первичная. Характеризуется тем, что поражены непосредственно надпочечники. Первичная недостаточная концентрация гормонов протекает гораздо сложнее, чем вторичная и третичная.

Вторичная. Обусловлена патологией гипофиза, производящего адренокортикотропный гормон в небольших количествах или вовсе не производящего. Этот гормон воздействует на работу надпочечников.

Острая. Характерна развитием тяжелого состояния пациента, которое еще называют аддисоническим кризом. Может иметь летальный исход, посему пациенту, заметившему первые симптомы, важно незамедлительно обратиться за помощью к специалисту.

Хроническая. Имеет 3 стадии: субкомпенсация, компенсация, декомпенсация. В отличие от острой недостаточности, не имеет настолько тяжелых последствий и при наличии грамотной и своевременной терапии может долгие годы наблюдаться в легкой форме.

Причины и механизм развития недостаточности коры надпочечников

артроз колена 3 или 4 степени
Артроз или остеоартроз — это хроническое обменное дегенеративное заболевание суставов. В основе артроза лежат дистрофические изменения хрящевой ткани, покрывающей поверхность сустава. Заболевание имеет длительн

Учитывая то, что надпочечники являются парным органом, возникновение симптоматики хронического заболевания возможно исключительно после того, как травмировано уже больше 90% их коры. Первичная недостаточность наблюдается в случаях поражения непо

Источник

Недостаточность надпочечников

Клинический синдром, обусловленный снижением выработки биологически активных веществ (гормонов) парными железами внутренней секреции, расположенными над верхними полюсами почек, называется недостаточность надпочечников.

Что представляют собой надпочечники?

Особые эндокринные железы, выполняющие важную роль в поддержании стабильности всех биологических систем человеческого организма (гомеостаза), называются надпочечниками. Данные органы состоят из коркового (наружного) и мозгового (внутреннего) слоев, каждый из которых секретирует определенные биологически активные вещества.

Глюкокортикоидные, угнетающие развитие воспалительных реакций и оказывающие влияние на углеводный обмен – кортизон и кортизол.

При недостаточности функциональной деятельности надпочечников в организме человека развиваются серьезные патологии, которые необходимо своевременно диагностировать и рационально лечить.

Что такое надпочечниковая недостаточность и каковы причины ее развития?

Нарушение работы надпочечников приводит к развитию грозной полисимптомной патологии, главной ее причиной является недостаток выработки корковым веществом желез минерало- и глюкокортикостероидных гормонов.

Основной причиной развития надпочечниковой недостаточности считаются последствия органических поражений внутренней структуры желез в результате инфекции, кровоизлияния, аутоиммунной или онкологической патологии

В зависимости от течения недостаточность коры надпочечников разделяют на острую и хроническую, которую, в свою очередь, практикующие специалисты-эндокринологи подразделяют на:

группа препаратов применяемая при лечении инфаркта миокарда
Ежегодно в нашей стране более чем у 100 000 пациентов впервые появляется стенокардия. Это одна из форм ишемической болезни сердца – самая частая и на первый взгляд достаточно безобидная. При стенокардии во время нагрузо

первичное поражение надпочечных структур, которое более известно, как бронзовая болезнь (или синдром Аддисона) – патология может быть врожденной или развиться в результате генетического заболевания (адренолейко-дистрофии), инфекционн

Источник

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность является одним из наиболее тяжелых полисимптомных заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов) из-за деструктивных процессов в надпочечниках различной природы. Иначе патологический процесс именуют синдромом гипокортицизма, болезнью Аддисона.

Различают острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Хроническая надпочечниковая недостаточность в свою очередь может быть первичной, возникающей в результате поражения коркового слоя надпочечников, а также вторичной и третичной, развивающейся вследствие патологического процесса в гипофизе или гипоталамусе, сопровождающемся снижением выработки адренокортикотропного гормона.

Классификация хронической надпочечниковой недостаточности

1. Первичный гипокортицизм, или аддисонова болезнь, может быть врожденным и приобретенным. К врожденным формам относят гипоальдостеронизм, адренолейкодистрофию, синдром Аллгрова, врожденную гипоплазию коры надпочечников и семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов. Приобретенными формами первичного гипокортицизма считают аутоиммунный и инфекционный адреналит, амилоидоз и опухолевые метастазы.

2. Вторичный гипокортицизм связан с поражением гипофиза и нарушением выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ). Вторичный гипокортицизм также может быть врожденным (гипопитуитаризм, изолированная недостаточность кортикотропного гормона) и приобретенным, развившимся в результате деструктивных поражений гипофиза опухолями, инфекциями, кровоизлиянием).

3. Третичная недостаточность коры надпочечников, связанная с поражением гипоталамуса, делится на врожденную форму, к которой относят недостаточность выработки кортиколибер

Источник